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Projekte

Nutritional Status and dietary Effects on Phosphorous metabolism and clinical Symptoms in Hypophosphatasia (NuSTEPS)

Leitung:Prof. Dr. Andreas Hahn
Bearbeitung:Katinka Kühn
Laufzeit:Seit 2018 - Status: Rekrutierung

Kooperation:

Dr. Lothar Seefried, Orthopädische Klinik, König-Ludwig-Haus, Julius-Maximilians-Universität Würzburg

Hintergrund:

Hypophosphatasie (HPP) ist eine seltene, erblich bedingte Erkrankung, die aufgrund von Mutationen im ALPL-Gen mit einer Defizienz der gewebeunspezifischen alkalischen Phosphatase (TNAP) einhergeht. Die Behandlungsmöglichkeiten für Hypophosphatasie sind begrenzt. Insbesondere erwachsenen Betroffene mit Beschwerden jenseits des Knochens können nur bedingt und ausschließlich symptomatisch behandelt werden.
Unter Berücksichtigung der zugrundeliegenden Pathophysiologie wird angenommen, dass einige der klinischen Symptome auf den beeinträchtigten Phosphatmetabolismus sowie eine erhöhte Entzündungsaktivität zurückzuführen sind und sich eine angepasste Ernährung günstig auf das Krankheitsgeschehen auswirken könnte. Insbesondere die Vermeidung einer überhöhten Zufuhr an Phosphor sowie die Einnahme von langkettigen Omega-3-Fettsäuren im Rahmen einer antiinflammatorischen Ernährung scheinen vielversprechend.

Ziel:

Untersuchung der Ernährungsweise bei Hypophosphatasie in drei Humanstudien:

  • Erfassung des alimentären Nährstoffstatus im Vergleich zu einer in Alter und Geschlecht randomisierten Kontrollgruppe in einer monozentrischen Querschnittsstudie
  • Effekt einer 8-wöchigen phosphorreduzierten Ernährung auf das klinische Bild in einer kontrollierten Interventionsstudie
  • Effekt einer 12-wöchigen antiinflammatorischen Ernährung auf das klinische Bild in einer randomisierten, kontrollierten Interventionsstudie

Zielgruppe:

Erwachsene Patientinnen und Patienten mit Hypophosphatasie

 

 

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